توضیحات
The various manifestations of ichthyoses are classified either by their appearance or their molecular genetics. This volume focuses on generalized, inherited disorders of cornification, which constitute an ever-enlarging group of monogenic diseases caused by a large number of genes that affect a broad array of cellular functions. The authors’ overview reflects their unique perspective that the clinical phenotype in the inherited ichthyoses mirrors a ‘best attempt’ by a metabolically compromised epidermis to maintain a barrier sufficiently impermeable for survival in a desiccating external environment. The basis for threats to survival is illuminated, and the systemic problems, including growth failure, also reflect a compromised barrier. A new consensus classification of these disorders is provided, and the distinguishing clinical features of each disorder are described. Further, the latest molecular genetic information is succinctly reviewed with up-to-date and comprehensive references. Yet, the major emphases of this volume are on disease pathogenesis and on the identification of key ultrastructural features. This publication will prove an invaluable aid to dermatologists, pediatric dermatologists and pediatricians dealing with patients with inherited ichthyoses. In addition, clinical geneticists and dermatopathologists will find it interesting reading.
————————————————————–
ترجمه ماشینی :
تظاهرات مختلف ایکتیوز یا بر اساس ظاهر یا ژنتیک مولکولی آنها طبقه بندی می شوند. این جلد بر اختلالات ارثی و تعمیم یافته قرنیه سازی متمرکز است، که گروهی از بیماری های تک ژنی را تشکیل می دهند که توسط تعداد زیادی ژن ایجاد می شود که بر مجموعه وسیعی از عملکردهای سلولی تأثیر می گذارد. بررسی اجمالی نویسندگان دیدگاه منحصر به فرد آنها را منعکس می کند که فنوتیپ بالینی در ایکتیوزهای ارثی “بهترین تلاش” را توسط یک اپیدرم آسیب دیده از نظر متابولیکی برای حفظ یک سد به اندازه کافی غیرقابل نفوذ برای بقا در یک محیط بیرونی در حال خشک شدن منعکس می کند. اساس تهدیدات برای بقا روشن شده است، و مشکلات سیستمیک، از جمله شکست رشد، نیز منعکس کننده یک مانع در معرض خطر است. طبقه بندی اجماع جدیدی از این اختلالات ارائه شده است، و ویژگی های بالینی متمایز هر اختلال شرح داده شده است. علاوه بر این، آخرین اطلاعات ژنتیکی مولکولی به طور خلاصه با منابع به روز و جامع بررسی می شود. با این حال، تاکید عمده این جلد بر پاتوژنز بیماری و شناسایی ویژگیهای فراساختاری کلیدی است. این نشریه کمک ارزشمندی به متخصصان پوست، متخصصین پوست کودکان و متخصصان اطفال خواهد بود که با بیماران مبتلا به ایکتیوز ارثی سروکار دارند. علاوه بر این، متخصصان ژنتیک بالینی و آسیب شناسان پوست مطالعه آن را جالب خواهند یافت.
tag : دانلود کتاب ایکتیوزها: ارزیابی بالینی، بیوشیمیایی، بیماری زایی و تشخیصی (مشکلات فعلی درماتولوژی) , Download ایکتیوزها: ارزیابی بالینی، بیوشیمیایی، بیماری زایی و تشخیصی (مشکلات فعلی درماتولوژی) , دانلود ایکتیوزها: ارزیابی بالینی، بیوشیمیایی، بیماری زایی و تشخیصی (مشکلات فعلی درماتولوژی) , Download Ichthyoses: Clinical, Biochemical, Pathogenic and Diagnostic Assessment (Current Problems in Dermatology) Book , ایکتیوزها: ارزیابی بالینی، بیوشیمیایی، بیماری زایی و تشخیصی (مشکلات فعلی درماتولوژی) دانلود , buy ایکتیوزها: ارزیابی بالینی، بیوشیمیایی، بیماری زایی و تشخیصی (مشکلات فعلی درماتولوژی) , خرید کتاب ایکتیوزها: ارزیابی بالینی، بیوشیمیایی، بیماری زایی و تشخیصی (مشکلات فعلی درماتولوژی) , دانلود کتاب Ichthyoses: Clinical, Biochemical, Pathogenic and Diagnostic Assessment (Current Problems in Dermatology) , کتاب Ichthyoses: Clinical, Biochemical, Pathogenic and Diagnostic Assessment (Current Problems in Dermatology) , دانلود Ichthyoses: Clinical, Biochemical, Pathogenic and Diagnostic Assessment (Current Problems in Dermatology) , خرید Ichthyoses: Clinical, Biochemical, Pathogenic and Diagnostic Assessment (Current Problems in Dermatology) , خرید کتاب Ichthyoses: Clinical, Biochemical, Pathogenic and Diagnostic Assessment (Current Problems in Dermatology) ,
دیدگاهها
هیچ دیدگاهی برای این محصول نوشته نشده است.